Mielofibrose idiopática


A Mielofibrose idiopática é uma doença extremamente rara, encontrada somente em cerca de 5 habitantes a cada um milhão. Trata-se de uma enfermidade mais comum em idosos e seu diagnóstico nem sempre é algo feito de forma precoce e assertiva, já que na grande maioria das vezes não apresenta nenhum sintoma. Saiba tudo sobre este problema de saúde a seguir, incluindo principais características, como se desenvolve no organismo, como é feito o diagnóstico e os tipos de tratamento disponíveis nos dias atuais.

Mielofibrose idiopática

O que é a Mielofibrose idiopática

A Mielofibrose idiopática é uma doença que ainda precisa ser muito estudada pelos cientistas. Não se sabe qual é a causa que leva uma pessoa saudável a apresentar o problema e não foram encontrados indícios de situações que podem elevar ou diminuir a sua incidência na população.

Muito rara, acomete apenas uma pequena porcentagem de toda a população mundial e também não há indícios que comprovem que existe uma probabilidade maior de se contrair ou desenvolver a Mielofibrose idiopática em alguma parte específica do globo. Presente em sua maioria em pessoas idosas, ou seja, com idades acima de 65 anos, acomete homens e mulheres da mesma forma.

Também conhecida como mielofibrose primária ou metaplasia mieloide idiopática, se desenvolve na medula óssea do indivíduo, afetando drasticamente a produção de células sanguíneas e através da criação de um tecido fibroso que se estende por todo o órgão. Devido ao aumento deste tecido, a medula óssea passa a se concentrar principalmente com ele o que acaba fazendo com que a síntese de outras células fique prejudicada.

Este prejuízo acaba acarretando em problemas como:

  • fadiga extrema,
  • fraqueza,
  • perda de peso,
  • anemia e em alguns casos,
  • o aumento de órgãos como o baço e o fígado.

Com o passar do tempo, a pessoa que sofre da doença passa a produzir células cada vez mais anormais e a medula óssea se torna totalmente ineficiente.

Apesar destes sintomas, cerca de 75% dos pacientes que sofrem de Mielofibrose idiopática não apresentam nenhum deles, o que acaba dificultando ou atrasando muito o diagnóstico da doença. A Mielofibrose idiopática pode ser primária, ou seja, desenvolvida naturalmente sem causa específica pelo próprio corpo ou secundária, quando se origina de outras patologias ou doenças. Porém, nem sempre é possível saber qual é a causa, por isso o tratamento se dá da mesma maneira.

O diagnóstico completo da doença é facilmente feito através de exames de sangue, comparando a quantidade de hemácias e outras células ou ainda por biopsias ósseas, que geralmente são utilizadas para a confirmação, já que a leucemia mieloide crônica e a policitemia vera, apresentam resultados de exames de sangue muito semelhantes.

Complicações da doença e tratamentos indicados

Esta rara doença geralmente leva muito tempo a ser descoberta, e as complicações podem mudar de pessoa para pessoa. Geralmente, a uma pequena parte dos pacientes, cerca de 10%, acaba desenvolvendo juntamente com a Mielofibrose idiopática, uma grave leucemia, que não costuma ceder com o tratamento comum utilizado para ela.

Com o passar do tempo, a Mielofibrose idiopática vai deixando o paciente com uma forte anemia, tornando-se assim dependente de transfusões de sangue e uma organomegalia progressiva, ou seja, aumento do tamanho dos demais órgãos do organismo.

Os pacientes que sofrem da Mielofibrose idiopática costumam apresentar ainda febres inexplicáveis, perda de peso acentuada, sudorese noturna e em alguns casos, sangramentos sem nenhuma causa aparente. Outras pessoas podem apresentar outras complicações como tumores espalhados pelo corpo, veias e artérias internas muito dilatadas e hipertensão.

Na verdade atualmente ainda não existem nenhum tratamento disponível para a cura total da Mielofibrose idiopática, exceto o transplante da medula óssea, que muitas vezes não é indicado, devido à idade avançada da maioria dos pacientes. O que existe, portanto, e é mais utilizado em todo o mundo, são formas de amenizar e diminuir os sintomas para que seja possível levar uma vida praticamente normal. Portanto, o médico que está acompanhando o caso vai avaliar casa paciente de acordo com sua idade, qualidade de vida e possibilidade de recuperação após uma situação tão complexa quando a de um transplante de medula óssea. Além disso, vai também acompanhando a evolução da doença e receitando medicamentos para mantê-la sob controle.

A maioria dos pacientes passa a tomar medicamentos para a anemia através de suplementos de ferro, folato, ou também através da transfusão de sangue. Para alguns pacientes, o médico também prescreve medicamentos como o ácido zoledrônico, que também colaboram com o controle da anemia.

O tratamento se dá, portanto, no controle constante do progresso da doença e exames sanguíneos são indicados mensalmente ou de acordo com cada caso. Quando são encontradas alterações na contagem de células sanguíneas, podem ser indicados medicamentos como o interferon alfa e hidroxiureia.

Além dos medicamentos, os pacientes podem ainda passar por sessões de radioterapia, a remoção do baço e para a cura total, o transplante de medula óssea.