Nanismo primordial


O nanismo primordial é classificado como uma anomalia, tendo em vista que se trata de um tipo de nanismo bastante raro. Essa forma de nanismo pode ser diagnosticada durante a gravidez, pois o feto já possui um tamanho menor em relação a outros embriões. Ao longo de toda a vida, existe uma diferença bastante significativa entre a altura de alguém com essa condição e os demais. Outra característica notável é que o corpo do indivíduo que apresenta tal anomalia é inteiramente proporcional. Sendo assim, pessoas com nanismo primordial têm pés, mãos e cabeça muito pequenos comparação à sua faixa etária. E por isso que os casos costumam ser identificados antes do paciente completar três anos de idade.

Nanismo primordial

No geral, os bebês com nanismo primordial nascem pesando muito pouco e já nos exames do pré-natal os médicos com frequência já conseguem perceber uma alteração no crescimento. As crianças com essa condição continuam a tendência de crescimento atrasado e peso abaixo da média. Com isso, o seu desenvolvimento físico não acontece na mesma velocidade dos demais sujeitos de sua idade. Na fase adulta, essa diferença torna-se ainda mais aparente.

Há 5 categorias de nanismo primordial e elas são consideradas as manifestações mais graves entre os 200 tipos distintos de nanismo. Segundo as estimativas, somente 100 pessoas no mundo todo têm essa condição, 40 deles nos Estados Unidos. A expectativa de alguém com tal anomalia é de apenas 30 anos e pode ser ainda mais baixa quando há um quadro de nanismo micro-encefálico primordial, porque nessa situação existe uma maior chance de doenças vasculares.

• O nanismo primordial é uma forma rara de nanismo proporcional
• Estima-se que apenas 100 pessoas apresentem a anomalia atualmente, a maioria nos EUA;
• O tamanho menor do portador já é perceptível em exames durante a gestação;
• Em média, pessoas com essa condição vivem cerca de 30 anos;
• É preciso do apoio dos pais e acompanhamento médico para garantir o bem-estar de pessoas com nanismo.

Outros tipos de nanismo e suas causas

Como descrito anteriormente, foram identificadas 200 formas de nanismo, sendo nanismo primordial um dos mais incomuns. Diferente do anão com acondroplasia – o mais usual-, que tem origem genética, o nanismo primordial tem como causa uma disfunção na glândula pituitária, que provoca uma insuficiência na produção de hormônio do crescimento. Por consequência, o tratamento para o crescimento não seria eficaz para pessoas com tal anomalia.

O nanismo tende a ser dividido entre proporcional e desproporcional.

• Nanismo proporcional: é aquele em que os órgãos seguem a proporção da altura do seu portador. Nessa classe, o mais recorrente é o nanismo pituitário;
• Nanismo desproporcional: é aquele em que certas partes do corpo não exibem o tamanho esperado em relação à estatura do indivíduo. Os tipos mais comuns são Acondroplasia e a Hipocondroplasia.

Alguns casos conhecidos de nanismo primordial

Um caso bem famoso de nanismo primordial é o de Kenadie Jourdin-Bromley, uma canadense que nasceu em 22 de fevereiro de 2003 pesando um pouco de um quilo e com 22 centímetros de altura. A pequena menina foi apelidada de “Pequeno Anjo”, já que muitos julgaram um milagre ela ter sobrevivido. Afinal, os especialistas não imaginavam que Kenadie fosse resistir por causa de seu tamanho. O diagnóstico de nanismo primário se deu quando ela tinha 8 meses e a perspectiva é de que sua altura não ultrapasse os 70 centímetros e o peso quando adulta seja de até 5 quilogramas. É importante apontar que a condição genética em questão demanda uma série de precauções específicas, bem como do suporte e amor familiar. Entre os possíveis problemas acarretados pela anomalia estão o envelhecimento precoce e o risco de fratura dos ossos, que são bastante finos. Kenadie representa um desafio para a comunidade médica e científica como um todo, pois vive bem até agora.

Já Sienna e Serra Bernal, nascidas no Texas, Estados Unidos, ficaram conhecidas por serem o único registro de gêmeas idênticas em que só uma das irmãs apresenta nanismo primordial. Atualmente adolescentes, Sienna tem metade da estatura de sua irmã, apesar de possuírem traços físicos iguais. O mais comum é que as pessoas acreditem que as duas têm diferença de idade. Chrissy, a mãe das jovens, só soube que estava grávida de gêmeas no sexto mês. Devido ao tamanho de Sienna, os médicos não se deram conta de sua existência nos primeiros exames durante a gestação. Quando nasceu, a menina com nanismo não chegava a pesar 1 quilo e sofreu com várias dificuldades de saúde como um buraco no coração e a síndrome de Dandy Walker, que faz com que o bebê não tenha um pedaço do cérebro. Todavia, o diagnóstico de Sienna só foi realizado aos 6 anos de idade.

• A menina Kenadie Jourdin-Bromley, que tem nanismo primordial, tornou-se um exemplo de superação e surpreendeu até os especialistas;