Síndrome de Lennox: Gastaut

A Síndrome de Lennox – Gastaut (SLG) também chamada de Síndrome Lennox é uma forma grave de epilepsia e ocorre, geralmente, em crianças constituindo de 1 a 4% das epilepsias da infância. A faixa etária mais atingida é entre os dois e seis anos de idade.

De acordo com algumas pesquisas cerca de 5% das crianças com epilepsia são portadoras desta síndrome e acredita-se ainda que os meninos são mais propensos a ela do que as meninas.

Os ataques epiléticos podem vir acompanhados também de atrasos no desenvolvimento, certas mudanças no comportamento, e também, psicológicas. Vamos agora a alguns sintomas:

Sintomas

Em geral a síndrome de Lennox – Gastaut é precedida, ou acompanhada de uma tríade de sintomas, entre os quais: retardo mental, epilepsia de diversos padrões e ponta-onda lentos no Eletroencefalograma.

Os padrões de epilepsia comumente associados a síndrome são tônica axial, atônica e de ausência, além disso, convulsões parciais, mioclônicas e tônica – clônica generalizadas podem ser notadas.

Sobre o retardo mental (RM) pode-se citar que tal problema surge durante a evolução da síndrome. Acredita-se que apenas 20 a 30% das crianças com SLG estão livres de déficits neuropsicológicos ou neurológicos antes dos primeiros sintomas aparecerem. Alguns fatores que podem estar associados ao RM são: Surgimentos dos primeiros sintomas antes dos 12 ou 24 meses de vida; Crises epiléticas frequentes e um histórico prévio de Síndrome de West – doença presente em cerca de 20% dos pacientes com SLG.

Os portadores da Síndrome de Lennox podem ainda apresentar alguns tipos de crise, entre elas:

Crises tônicas: ocorrem com uma frequência entre 17 e 95%. São ataques epiléticos que acontecem geralmente a noite e duram poucos minutos.

Crises de ausência: com frequência que varia entre 17 a 100%, considerada atípica, por isso, muitos pais ou responsáveis não conseguem reconhecê-la como sintoma ou sinal de alerta. Por serem atípicas as crises de ausência tem difícil diagnóstico. Nestes casos o paciente vai perdendo a consciência gradativamente, sendo assim, muitas crianças ainda continuam realizando atividades enquanto passam pela crise.

Cada caso é um caso, por isso, para muitos as convulsões diminuem abruptamente, enquanto que para outros ela termina de forma gradual, ou seja, a pessoa volta ao normal aos poucos.

Crises atônicas: com frequência de 10 a 56% na SLG é muito difícil diferenciá-la apenas por observação, sendo necessário um exame mais detalhado.

Os três tipos de crise que aqui foram citados podem resultar em queda que por consequência produzem lesões no cérebro.

Mas a ausência de ataques ou manifestações epiléticas também pode ser observadas e na maioria dos casos são sintomas que resistem ao tratamento. Em quase metade dos casos (50%) os pacientes intercalam a presença dos três tipos de crise, e deste número há uma estatística que aponta que a frequência das crises é de uma ao dia.

Em certos casos as crises de ausência ou tônicas podem se suceder por horas e até mesmo dias, assim os pacientes acabam entrado em um estado intenso de convulsões e ataques.

Diagnóstico

Infelizmente não há um diagnóstico 100% confiável a cerca desta síndrome, portanto pacientes e profissionais da saúde tem de lidar constantemente com probabilidades. Em geral, isso ocorre porque a SLG pode ser confundida com outras doenças, uma análise mais precisa só será possível se crises ou ataques diversificados acontecerem com frequência, desta forma o Eletroencefalograma aponta resultados fora dos padrões.

Além disso, a ressonância magnética, ou mesmo a tomografia computadorizada, exames de imagem, podem indicar os tipos de lesões cerebrais existentes em decorrência das convulsões.

Tratamento

Apesar de muitas destas crises e convulsões serem praticamente imunes a terapia não significa que o tratamento seja inútil.

O uso de anestésicos, esteróides e anticonvulsivantes também são opções de tratamento. Pesquisas recentes apontam que o uso de fármacos como o “nitrizepam” e o “diazepam” tem mostrado resultados positivos sobre as crises de epilepsia e também sobre as alterações apresentadas no Eletroencefalograma.

Há ainda outras opções como a “estimulação do nervo vago” e em casos mais graves até mesmo intervenções cirúrgicas podem ser consideradas, nestes casos utiliza-se a “ressecção focal” ou “calosotomia” e ainda, a chamada “dieta cetogência”.

Prognóstico: a incerteza

Devido aos tratamentos ainda seguirem incertos o prognóstico não é nada bom. Diversos acompanhamentos têm mostrado que dificilmente pacientes acometidos pela Síndrome de Lennox – Gastaut terão capacidade de trabalhar ou viver sem rígidos acompanhamentos e cuidados por perto, em razão tanto das convulsões quanto do retardo mental.

Esta doença, geralmente, acomete a faixa etária entre dois e seis anos, mas pode ser percebida também em crianças até os dez anos de idade, contudo, raramente aparecer na fase adulta. Também é devido a isso que o tratamento não avança, afinal, não há como se ter dados e resultados em longo prazo, afinal a doença não atinge adultos, e os mais jovens atingidos dificilmente chegam a esta fase.