Doença de Caroli

Em 1958, o gastroenterologista Jacques Caroli descreveu, em Paris, uma nova doença congênita que atacava o fígado. Essa doença causava uma desordem rara, que fazia com que as vias biliares intra-hepáticas dilatassem de maneira segmentar multifocada; ou seja, várias partes do fígado inchavam. Ela passou a ser chamada de Doença de Caroli.

Pesquisadores nunca identificaram doenças colaterais associadas a ela, e, além disso, especialistas têm confirmado que não se trata de uma doença hereditária. Em 20% dos pacientes, só é acometido um lobo hepático, normalmente o do lado esquerdo.

Muito mais comum é um subtipo caracterizado como Síndrome de Caroli. Além de dilatar as vias biliares intra-hepáticas, a síndrome apresenta fibrose hepática congênita, condição que altera o funcionamento do fígado. Está relacionada com problemas renais, principalmente a policística, que é transmitida como autossômica recessiva. A síndrome é, portanto, uma desordem genética.

Características gerais da Doença de Caroli

Quando o paciente tem uma dilatação nas suas vias biliares intra-hepáticas, acaba tendo o fluxo de bile prejudicado, e começa a acontecer um acúmulo da substância na região. Dessa forma, criam-se cálculos (as popularmente chamadas “pedras”) de bilirrubinato de cálcio no interior dos cistos. Elas ou permanecem no local ou se deslocam para a região do fluxo de bile, obstruindo a passagem. Se isso acontece, o paciente passa a ter uma infecção chamada colangite.

Com as colangites, o doente passa a ter problemas mais graves, o que leva a dores na região e a febre. Seu fígado começa a inchar, e há um aumento dos leucócitos do sangue (leucocitose), além do aparecimento de icterícia, quadro que deixa a pele da pessoa amarelada. Ainda que não exista nenhuma formação de cálculo e nem deslocamento deles, o fluxo de bile fica comprometido, levando o paciente a ter sintomas de colangites de repetição. Esse quadro pode se agravar, evoluindo para uma infecção generalizada. Se o problema não for tratado, ele corre o risco de morrer.

As colangites de repetição são a característica principal do quadro clínico da Doença de Caroli. Quando um médico vai investigar a doença de uma criança que apresenta esse quadro, ela deve passar por diversos procedimentos. Entre os exames de imagens escolhidos estão à ressonância nuclear magnética, a tomografia computadorizada e a ecografia. Eles servem para notar se há presença de dilatação sacular das vias biliares. O problema normalmente está associado a cistos renais, e isso pode levar a uma confusão, já eles parecem muito com a doença policística hepática.

A medicina ainda enfrenta dificuldades com o diagnóstico, dada a complexidade dos sintomas. Mesmo com a grande quantia de exames laboratoriais que podem ser pedidos pelo médico, os resultados deles ainda não são completamente precisos. Além disso, excluindo as crises de colangite, é possível observar também um pequeno aumento de fosfatase alcalina e gama-glutamiltransferase. O exame que pode trazer um diagnóstico mais preciso é a colagiografia endoscópica retrógrada. No entanto, esse método também apresenta problemas, pois aumenta o risco de uma infecção causada pela injeção do contraste.

Apesar desses problemas gerais com o quadro clínico e com o diagnóstico da doença, há boas pesquisas na área que têm apresentado resultados. A ressonância nuclear magnética, por exemplo, apresenta-se como uma boa opção, embora seu uso nessa doença em particular ainda não esteja cientificamente provado. É preciso realizar pesquisas e testes para que o método realmente seja adotado como ideal para a Doença de Caroli.

Causas, sintomas e tratamento

O paciente portador da doença pode sentir:

• Dor abdominal
• Febre
• Hepatomegalia
• Dor aguda provinda de inflação dos canais biliares
• Presença de cálculos
• Ardor generalizado
• Crescimento do fígado

Esses sintomas podem aparecer juntos com outras doenças relacionadas, como sepse, cirrose hepática, colangite, colelitíase, doenças renais, abcesso biliar e conlagiocarcinoma. Alguns pacientes também apresentam icterícia.

Não há idade para a doença se manifestar. Muitos membros da mesma família podem apresentar a síndrome, que é herdada de forma recessiva. Em outras palavras, o pai e a mãe devem conter o gene alterado para que os filhos tenham a doença.

O paciente que apresenta os sintomas deve realizar exames de ressonância magnética e tomografia computadorizada. Através de uma colangiografia endoscópica retrógrada também é possível ter um diagnóstico. No entanto, a administração de contrates eleva o risco de infeção.

O tratamento tende a variar de acordo com as características da doença apresentadas pelo paciente. Isso envolve também a localização da alteração biliar. Certos pacientes precisam usar ácido ursodesoxicólico para prever as litíases biliares. As crises de colangite também devem ser tratadas.

O paciente deve tomar antibióticos e realizar uma cirurgia para eliminação dos cálculos se eles obstruem o fluxo de bile. Se a Síndrome de Caroli afeta apenas um lobo do fígado, a extração pode ser necessária. A hepatectomia parcial – ou seja, a retirada de parte do fígado – alivia os sintomas da doença, e evita que exista uma progressão da anomalia. Isso evita que a doença se torne maligna e que o paciente necessite de medidas mais drásticas no tratamento. Se o caso progredir e se tornar grave, os médicos podem recomendar um transplante de fígado.