Doença de Hirschsprung


Você já ouviu falar da Doença de Hirschsprung? Essa doença que tem um nome complicado atinge sobretudo recém-nascidos. Trata-se de uma doença provocada por uma alteração do desenvolvimento do sistema nervoso entérico. Estima-se que a doença atinja um a cada cinco mil nascidos vivos, predominantemente do sexo masculino. Pode parecer um pouco complicado, mas, nesse artigo, nós vamos expor quais são as características dessas disfunção e quais são seus métodos de tratamento.

Doença de Hirschsprung

A aganglionose intestinal congênita ou megacólon aganglionar (Doença de Hirchsprung) fundamenta-se um uma afecção congênita que causa uma diminuição de células ganglionares nos plexos intermuscular e submucoso. Elas são responsáveis pelo funcionamento e regulação do sistema nervoso entérico. Esse sistema é uma pequena rede de neurônios que integram o sistema digestivo.

Como a doença surgiu

Mas como ela surgiu? Os primeiros sinais de manifestação da doença foram registados no ano de 1691. Porém, os estudos medicinais da época não contribuíram para uma compreensão sobre as características e complicações da doença. Tanto que a doença apenas foi descoberta em 1886. O nome da disfunção justamente deriva-se a uma homenagem do responsável pelo descobrimento do caso, o médico dinamarquês Harald Hirschsprung.

O médico notou que duas crianças apresentavam uma alteração do fluxo intestinal que geravam uma retenção das fezes no organismo, dificultando a sua evacuação, bem como uma dilatação anormal no intestino grosso. A complicação foi tanta que as duas crianças vieram a obtido em virtude de uma inflamação da mucosa dos intestinos delgado e grosso e também uma infecção bacteriana. Porém, a disfunção foi completamente interpretada a partir da década de 40.

Apesar de pouco conhecimento sobre a origem da doença, alguns estudos genético acreditam que a criança sofre uma mutação de 10 genes distintos em seu organismo. Entre os mais comuns está o gene RET que contribui para um funcionamento regular do sistema nervoso. Na Doença de Hirchsprung ele apresenta 35% de modificação. Além do gene EDNRB que apresenta 7% de disfunção e o gene END 3% que apresenta menos de 5% da mutação. Ambos os genes também são responsáveis pelo sistema nervoso.

Quais são os sintomas da doença

As manifestações clínicas mais comuns surgem em bebês, mas também podem aparecer em crianças e adolescentes. A doença pode ser percebida pela não evacuação do bebê logo nos primeiros dias de vida. Além disso, no terceiro dia de vida, a criança apresenta uma prisão de ventre e grandes problemas em evacuar. Ao mesmo tempo, o bebê pode apresentar sinais como vômitos e distensão abdominal em decorrência da dificuldade de evacuar.
Entretanto, há alguns casos mais complicados em que os bebês apresentam uma diarreia ao invés da prisão de ventre. Já as crianças de maior idade e adolescentes que possuem a Doença de Hirschsprung geralmente possuem uma prisão de ventre por toda a vida. Além disso, a doença pode gerar um atraso no desenvolvimento normal.

Mas quais são as suspeitas de que um recém-nascido apresente a Doença de Hirchsprung? O ideal em um recém-nascido é que ele evacue no prazo máximo de até 48 horas após o parto. Então, o bebê que apresenta a disfunção não evacua dentro desse prazo naturalmente estabelecido.

Mas, a doença pode se manifestar com vômitos e coloração verde ou marrom ou até mesmo por fezes que saem com muita força. Para isso, o médico deve inserir o dedo no reto do bebê. Se ele liberar gases e fezes com presença de sangue pode ser um indicativo da doença. Mas o diagnóstico também pode ser alcançado através de três exames:

O enema opaco que consiste em um exame radiográfico do abdômen após a introdução de um líquido no cólon através do ânus. Outro exame pode ser a manometria. Nesse procedimento, o médico deve inflar um balão no reto do paciente. Podendo assim, medir a pressão dos músculos. Há também a biópsia. O médico remove uma parte do cólon para examina-lo.

Como é realizado o tratamento da doença

Na maioria dos casos o tratamento mais indicado para a doença é a realização de uma ressecção cirúrgica em uma seção do cólon que apresenta a anormalidade. O procedimento consiste em uma religação do cólon saudável ao ânus.

A cirurgia pode ser realizado a parir de duas etapas. Em um primeiro momento, o cirurgião responsável separa o cólon saudável do afetado. Então, o cólon é levado para a parte exterior do corpo até a pele (colostomia) que se esvazia em uma bolsa especial. Meses depois a criança deve retornar ao médico, para que ele realize a remoção do cólon afetado e consiga conectar o cólon saudável ao ânus.

Há casos em que a cirurgia pode ser realizada em uma única etapa sem que necessite da colostomia. Porém, deve ser realizado somente se o bebê seja saudável e o cólon não esteja repleto de fezes.